Wiskottov-Aldrichov syndróm (anglicky Wiskottov-Aldrich syndrome, skratka WAS, synonymne eczema trombocytopénia, Immunodeficiency syndrome) je geneticky vzácne X-viazané recesívne ochorenie, kde X-dedičnosť je špecifický typ dedičnosti, ktorý sa týka génov lokalizovaných na chromozóme X, imunodeficienciou (nedostatočnosťou imunitného systému) a krvavými hnačkami.
Tento syndróm je
pomenovaný po Dr Robertovi Anderson Aldrichovi (1917-1998), americkom pediatrovi,
ktorý popísal ochorenie v roku 1954 a Dr. Alfredovi Wiskottovi (1898-1978),
nemeckom pediatrovi, ktorý prvý opísal syndróm v roku 1937. Diagnóza je
stanovená na základe klinických parametrov z krvného náteru a nízkymi hladinami
imunoglobulínov. Typicky sú nízke imunoglobulíny M (IgM) v krvi, hladiny IgA sú
zvýšené, a IgE môžu byť zvýšené.
Liečba
Wiskottov-Aldrichova syndrómu sa v súčasnosti zakladá na odstránenie príznakov.
Je potrebné sa vyhnúť Aspirinu a iným nesteroidným protizápalovým liekom
(Ibalgin, Ketonal, Indometacín, atď.), pretože môžu ovplyvniť funkciu krvných
doštičiek. Pri veľmi nízkom počte krvných doštičiek sa vykonáva transfúzia. U
pacientov s častými infekciami sa podávajú intravenózne imunoglobulíny (IVIG)
na posilnenie. Anémia spôsobená krvácaním môže vyžadovať dopĺňanie železa alebo
krvnej transfúzie.
Príznaky: