Von Willebrandova choroba

Von Willebrandova choroba (anglicky von Willebrand disease - VWD) je najčastejšia vrodená krvácavá choroba. Príčina: genetická mutácia, ktorá má za následok znížené množstvo či funkciu tzv. Von Willebrandovho faktora, ktorý má v našom tele veľký význam v procese zrážania krvi. Výskyt v populácii sa udáva až okolo 1%. Krvácavé prejavy sú rôznej intenzity, prevažne nie príliš výrazné, a väčšinu postihnutých k lekárovi vôbec neprivádza. Táto choroba je pomenovaná po fínskom lekári Erikovi von Willebrand, ktorý v roku 1924 po prvý raz opísal dedičnú poruchu krvácania u rodín na Alandských ostrovoch. 

Liečba: väčšinou nie je nutná, podávanie Von Willebrandovho faktora ako koncentrátu v injekčnej forme (veľmi nákladné, preto najmä dočasné pred operačnými zákrokmi), možno podávať Dezmopresín, ktorý zvyšuje hladiny faktora, dôležitá je prevencia závažnejších úrazov (neodporúčajú sa adrenalínové športy atď.).

Prejavy:

  • najrôznejšie krvácajúce prejavy
  • ľahká tvorba hematómov (modrín)
  • epistaxa (krvácanie z nosa) s možnosťou prieniku krvi do kanála spájajúceho nosnú dutinu s očami (canalis nasolacrimalis), to môže spôsobiť "ronenie krvavých sĺz"
  • krvácanie z ďasien
  • väčšie menštruačné krvácanie u žien
  • silnejšie krvácanie pri pôrode
  • skoré krvácanie pri poraneniach a operáciách
  • krvácanie do tráviaceho traktu
  • často tiež krv v stolici alebo krv v moči
  • krvácanie do kĺbov a svalov u ťažkých foriem

Združenia, nadácie, organizácie:

Rodiny žijúce na Slovensku: 

V prípade záujmu môžete tieto rodiny kontaktovať. Radi pomôžu, podelia sa so skúsenosťami či odpovedia na vaše otázky.

Ak chcete pridať na mapu ďalšiu osobu s týmto syndrómom, vyplňte formulár nižšie.


*

*

*


PODPORUJÚ NÁS:

Japonské plienky



 .