Von Willebrandova choroba
VWD syndróm
Chcete sa spojiť s ďalšími rodinami s týmto syndrómom alebo diagnózou? Registrujte sa.
Späť na syndrómy
Popis:
Von Willebrandova choroba (anglicky von Willebrand disease - VWD) je najčastejšia vrodená krvácavá choroba. Príčina: genetická mutácia, ktorá má za následok znížené množstvo či funkciu tzv. Von Willebrandovho faktora, ktorý má v našom tele veľký význam v procese zrážania krvi. Výskyt v populácii sa udáva až okolo 1%. Krvácavé prejavy sú rôznej intenzity, prevažne nie príliš výrazné, a väčšinu postihnutých k lekárovi vôbec neprivádza. Táto choroba je pomenovaná po fínskom lekári Erikovi von Willebrand, ktorý v roku 1924 po prvý raz opísal dedičnú poruchu krvácania u rodín na Alandských ostrovoch.
Liečba:
Väčšinou nie je nutná, podávanie Von Willebrandovho faktora ako koncentrátu v injekčnej forme (veľmi nákladné, preto najmä dočasné pred operačnými zákrokmi), možno podávať Dezmopresín, ktorý zvyšuje hladiny faktora, dôležitá je prevencia závažnejších úrazov (neodporúčajú sa adrenalínové športy atď.).
Prejavy:
- najrôznejšie krvácajúce prejavy
- ľahká tvorba hematómov (modrín)
- epistaxa (krvácanie z nosa) s možnosťou prieniku krvi do kanála spájajúceho nosnú dutinu s očami (canalis nasolacrimalis), to môže spôsobiť "ronenie krvavých sĺz"
- krvácanie z ďasien
- väčšie menštruačné krvácanie u žien
- silnejšie krvácanie pri pôrode
- skoré krvácanie pri poraneniach a operáciách
- krvácanie do tráviaceho traktu
- často tiež krv v stolici alebo krv v moči
- krvácanie do kĺbov a svalov u ťažkých foriem
Na mape sú vyznačené rodiny so syndrómom - Von Willebrandova choroba
Po registrácii môžete tieto rodiny kontaktovať. Prípadne Vás v budúcnosti môže kontaktovať druhá rodina, s ktorou si môžete vymeniť informácie.
Ak máte tento syndróm, zaregistrujte sa