Von Hippelova-Lindauova choroba (skratkou VHL) sa radí medzi vrodené ochorenie obličiek s početným famililárnym výskytom. Ide o multisystémové nádorové ochorenie s autozomálne dominantným typom dedičnosti charakterizovaný predispozíciou k vzniku malígnym a benígnym nádorom, najčastejšie oči, mozgovomiechového tkaniva, nadobličiek (feochromocytóm), obličiek a pankreasu. Toto ochorenie je podmienené špecifickou mutáciou tumor-supresorového génu VHL. Von Hippelova-Lindauova choroba je najčastejšie diagnostikovaná u pacientov okolo 40. roku života.
Liečba: Základom liečby je chirurgia. Management by mal zahŕňať celoživotné sledovanie oftalmológom, MRI mozgu, CT brucha, laboratórne testy. Rizikoví príbuzní by mali byť zahrnutí do skríningového vyšetrenia už od detstva, aby sa zamedzilo neskorej diagnostike a vzniku metastáz nádorov. Karcinóm obličiek je najčastejšou príčinou smrti, ďalšou býva hemangioblastóm mozgu.
Prejavy: