1
Darujte úsmev druhým

Ak sa rozhodnete darovať nám pravidelný mesačný dar, pomôžete nám lepšie naplánovať naše aktivity.

15€ 35€ 65€ 120€
Vlastná suma - jednorazový dar
Meno, priezvisko a email
Spôsob platby

Zvýraznené políčka sú povinné.
Darujte jednorazovo
Darujte úsmev druhým

Váš pravidelný finančný dar nám pomôže stabilizovať a rozšíriť našu pomoc pre zdravotne znevýhodnených. Ďakujeme :)

5€ 15€ 35€ 55€
Vlastná suma - pravidelný dar
Meno, priezvisko a email
Spôsob platby

Zvýraznené políčka sú povinné.
Darujte pravidelne

Kohlmeier-Degosova choroba

Degosova choroba, Papulosis atrophicans maligna, Malignant atrophic papulosis, MAP syndróm

Chcete sa spojiť s ďalšími rodinami s týmto syndrómom alebo diagnózou? Registrujte sa.

Späť na syndrómy

Popis:

Kohlmeier-Degosova choroba (latinsky papulosis atrophicans malígny, anglicky Kohlmeier-Degos disease, KDD) je veľmi zriedkavé ochorenie. Prvýkrát bolo popísané lekármi Kohlmeierom a Degosom v roku 1941. Doteraz bolo popísaných asi 130 prípadov tohto ochorenia. Postihuje pacientov vo veku 20 až 50 rokov.

Príčina ochorenia nie je doteraz známa. Uvažuje sa o vplyve genetických faktorov, ďalej o vplyve autoimunitných procesov. Často však môžeme vidieť výskyt tohto ochorenia u niekoľkých členov rodiny, uvažuje sa teda o vplyve dedičnosti.

Diagnostika:

Diagnóza sa odvíja od nižšie uvedených príznakov.  Definitívnu diagnózu vie potvrdiť až histologické vyšetrenie.

Liečba:

Doteraz neexistuje žiadna osvedčená efektívna liečba Kohlmeier-Degosovy choroby. Lekári skúšali podávať imunosupresívniu terapiu, avšak neboli príliš úspešní. Zatiaľ je teda možnosť chorobu liečiť iba symptomaticky.

Prejavy:

  • ochorenie začína ako malé erytematózne (červené) pupienky, zvyčajne na trupe a horných končatinách
  • po niekoľkých dňoch začervenanie mizne a objavujú sa porcelánovo biele škvrny, keď začervenané zostáva iba ich okolie
  • neskôr nastupuje systémové poškodenie
  • choroba sa rozvíja niekoľko rokov
  • najčastejšie dochádza k postihnutiu žalúdka, CNS alebo čriev
  • časté sú infekčné komplikácie

Na mape sú vyznačené rodiny so syndrómom - Kohlmeier-Degosova choroba

Po registrácii môžete tieto rodiny kontaktovať. Prípadne Vás v budúcnosti môže kontaktovať druhá rodina, s ktorou si môžete vymeniť informácie.

Ak máte tento syndróm, zaregistrujte sa

Daruj úsmev druhým

úsmevnahory.sk