Amyotrofická laterálna skleróza

Amyotrofická laterálna skleróza (skratka ALS, známa aj ako Lou Gehrigova choroba alebo choroba motoneurónov) je progresívne, smrteľné, neurodegeneratívne ochorenie  mozgu, ktorého výsledkom je degenerácia a strata mozgových a miechových motoneurónov, teda buniek centrálnej nervovej sústavy, ktoré ovládajú vôľou ovplyvniteľné svalové pohyby. Kvôli tomu dochádza k postupnej svalovej slabosti až atrofii. Mozog nakoniec nie je schopný ovládať väčšinu svalov a pacient zostáva paralyzovaný, pri zachovaní psychických a mentálnych schopností. Pôvod ochorenia nie je známy.

Rozlišujú sa tri formy ALS, a to sporadická, familiárna a guamská. Najčastejšia je sporadická forma; familiárna forma (5-10%) predpokladá častejší výskyt v rámci rodiny, teda dedičný pôvod. Tretia forma odkazuje na mimoriadny výskyt ochorenia na tichomorskom ostrove Guam v 50. rokoch 20. storočia.

Medzi príznaky rannej formy ALS patrí zvýšená svalová slabosť, zvlášť v rukách a nohách, postihnutie reči, prehĺtania a dýchanie.  Incidencia ochorenia je 1:50 000, kým prevalencia je 1:17 000. Rýchlosť, akou choroba postupuje, je individuálna. Priemerný čas sa uvádza 2 - 4,3 roka, pričom približne 25% pacientov prežije päť, 8-16% desať a 5% žije dvadsať rokov.

Pre ALS neexistuje žiadna známa kauzálna liečba. Dostupné lieky sa zameriavajú predovšetkým na zmiernenie ťažkostí a prevenciu komplikácií. 
Určité nádeje sa vkladajú do liečby s pomocou mezenchymálnych kmeňových buniek. Niekoľko vedeckých štúdií našlo štatistickú koreláciu medzi ALS a niektorými poľnohospodárskymi pesticídmi.

Ochorenie, známe aj ako Lou Gehrigova choroba, získalo pomenovanie po slávnom basebalovom hráčovi New York Yankees,Lou Gehrigovi, ktorému ALS diagnostikovali v roku 1939. Medzi súčasné osobnosti postihnuté ALS patrí gitarista  Jason Becker, Stephen Hawking alebo slovenský futbalista Marián Čišovský.

Združenia, nadácie, organizácie:

Rodiny žijúce na Slovensku: 

V prípade záujmu môžete tieto rodiny kontaktovať. Radi pomôžu, podelia sa so skúsenosťami či odpovedia na vaše otázky.

Ak chcete pridať na mapu ďalšiu osobu s týmto syndrómom, vyplňte formulár nižšie.


*

*

*


SPOLUPRACUJEME:

Japonské plienky



 .