Aagenaesov syndróm (angl. Aagenaes syndrome, Cholestasis lymphedema syndrome, CHLS, LCS) je zriedkavé geneticky podmienené ochorenie, ktoré je charakteristické idiopatickou familiárnou intrahepatálnou cholestázou (porucha odtoku žlče vnútropečeňovými žlčovodmi) spojenou s vrodenou poruchou vývoja lymfatických ciev. Príčinou je genetická mutácia. Postihnutý gén sa zrejme nachádza na 15. chromozóme. Choroba bola preukázaná u niekoľkých rodín v Nórsku, inak sa takmer nikde na svete nevyskytuje. Dedičnosť je autozomálna recesívna, to znamená, že na prenos choroby sú potrebné dva postihnuté gény od oboch rodičov.
Prejavy: Syndróm sa prejavuje nízkou pôrodnou hmotnosťou, krátkou lebkou a deformáciami končatín. Chorí majú často znížený intelekt, tj. rôznu úroveň mentálnej retardácie. Najzávažnejšie postihnutie pramení z porúch odtoku žlče z pečene – vzniká žltačka – a porúch lymfatického systému, ktorý vedie k vzniku lymfedémov. Typické sú najmä opuchy dolných končatín. Dlhodobá porucha odtoku žlče začne poškodzovať pečeň a môže vyústiť do cirhózy pečene so všetkými jej komplikáciami. U postihnutých sa okrem vyššie spomínaných príznakov častejšie objavujú hemangiómy.
Liečba: Prevencia vrodeného syndrómu neexistuje, rovnako aj liečba ako taká nie je. Je nutná najmä diéta šetriaca žlčník. V prípade potreby pri pokročilej cirhóze pečene býva úspešná transplantácia pečene.
Príznaky: