Kohlmeier-Degosova choroba

Kohlmeier-Degosova choroba (latinsky papulosis atrophicans malígny, anglicky Kohlmeier-Degos disease, KDD) je veľmi zriedkavé ochorenie. Prvýkrát bolo popísané lekármi Kohlmeierom a Degosom v roku 1941. Doteraz bolo popísaných asi 130 prípadov tohto ochorenia. Postihuje pacientov vo veku 20 až 50 rokov.

Príčina ochorenia nie je doteraz známa. Uvažuje sa o vplyve genetických faktorov, ďalej o vplyve autoimunitných procesov. Často však môžeme vidieť výskyt tohto ochorenia u niekoľkých členov rodiny, uvažuje sa teda o vplyve dedičnosti.

Diagnostika: Diagnóza sa odvíja od nižšie uvedených príznakov.  Definitívnu diagnózu vie potvrdiť až histologické vyšetrenie.

Liečba: Doteraz neexistuje žiadna osvedčená efektívna liečba Kohlmeier-Degosovy choroby. Lekári skúšali podávať imunosupresívniu terapiu, avšak neboli príliš úspešní. Zatiaľ je teda možnosť chorobu liečiť iba symptomaticky.

Prejavy:

  • ochorenie začína ako malé erytematózne (červené) pupienky, zvyčajne na trupe a horných končatinách
  • po niekoľkých dňoch začervenanie mizne a objavujú sa porcelánovo biele škvrny, keď začervenané zostáva iba ich okolie
  • neskôr nastupuje systémové poškodenie
  • choroba sa rozvíja niekoľko rokov
  • najčastejšie dochádza k postihnutiu žalúdka, CNS alebo čriev
  • časté sú infekčné komplikácie

Združenia, nadácie, organizácie:

V prípade záujmu môžete tieto rodiny kontaktovať. Radi pomôžu, podelia sa so skúsenosťami či odpovedia na vaše otázky.

Ak chcete pridať na mapu ďalšiu osobu s týmto syndrómom, vyplňte formulár nižšie.









PODPORUJÚ NÁS:

Japonské plienky


 .